目的分析自发性低颅压综合征（SIH）的临床和影像学特征，探讨其鉴别诊断方法。方法回顾性分析61例SIH患者的临床资料，分析其临床和影像学特征。结果全部患者表现为体位性头痛，多数伴有恶心、呕吐（75.41%）；行头颅CT平扫，未见异常47例（77.0%），示双侧脑室系统轻度缩小6例（9.8%），示硬膜下积液4例（6.6%）。23例行头颅MRI检查，未见异常7例；弥漫性硬脑膜增厚12例，其中9例脑室变窄、皮层欠饱满；慢性硬膜下血肿伴硬膜下积液3例；双侧半卵圆中心多发少量脱髓鞘1例；双侧额部蛛网膜下腔增宽1例；部分脑膜呈线状强化、胸段脊膜异常强化2例。4例行核素脑脊液显像检查，发现胸髓放射性核素浓聚3例，颈7椎体水平放射性核素浓聚1例。行腰穿检查示47例患者脑脊液压力低于70 mmH2O；14例行“干性穿刺”。61例患者给予充分补液治疗临床效果良好。结论SIH临床表现复杂多样，容易误诊，明确诊断常需要借助影像学和腰穿脑脊液检查。