李斯特菌广泛存在于自然界，具有致病性的主要是产单核细胞李斯特菌。李斯特菌是一种条件致病菌，免疫功能低下者是李斯特菌病的高危人群，该菌感染引起的病死率高达30%。本文报告1例瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症合并产单核细胞李斯特菌脓毒症患者，旨为提高临床医生对该病的认识，实现早发现早治疗，改善患者预后。