TAFRO综合征是特发性多中心型Castleman病的一个罕见亚型，以血小板计数减少（T）、全身性水肿（A）、发热（F）、骨髓网状纤维化/肾功能不全（R）和器官肿大（O）为临床特征，其发病与白细胞介素（IL）-6和血管内皮生长因子等有关。目前TAFRO综合征尚缺乏标准治疗方案，推荐治疗方案包括糖皮质激素、利妥昔单抗、免疫调节剂和IL-6 受体拮抗剂等。由于TAFRO综合征发病率低，临床上较罕见，临床医师缺乏对该病的认识。本文就TAFRO综合征近年来的诊断和治疗进展进行综述。